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Aug 20, 2023

Rapporti scientifici volume 13, numero articolo: 12755 (2023) Citare questo articolo

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Questo studio riporta i risultati a lungo termine della trabeculectomia (LEC) per il glaucoma secondario nei pazienti con amiloidosi ereditaria da transtiretina (ATTRv) e la sua correlazione con una precedente vitrectomia. È stata condotta una serie di casi retrospettivi coinvolgendo 31 occhi consecutivi di 20 pazienti con amiloidosi ATTRv sottoposti a LEC tra il 2007 e il 2020. Il periodo medio di follow-up è stato di 73,2 ± 37,0 mesi (intervallo: 20-181 mesi). Le pressioni intraoculari postoperatorie (IOP) sono state valutate in base ai seguenti criteri: (a) IOP tra 6 e 21 mmHg senza ulteriori interventi chirurgici per il glaucoma, ad eccezione della lisi della sutura laser, (b) IOP tra 6 e 15 mmHg senza ulteriori interventi chirurgici per il glaucoma, ad eccezione di lisi della sutura laser e (c) IOP compresa tra 6 e 21 mmHg senza ulteriori interventi chirurgici per il glaucoma, ad eccezione dell'ago e della lisi della sutura laser. L'analisi di Kaplan-Meier ha rivelato tassi di sopravvivenza dopo LEC di 0,52 a 36 mesi, 0,42 a 60 mesi e 0,25 a 84 mesi secondo il criterio (a); 0,49 a 36 mesi, 0,27 a 60 mesi e 0,11 a 84 mesi secondo il criterio (b); e 0,76 a 36 mesi, 0,71 a 60 mesi e 0,65 a 84 mesi secondo il criterio (c). Gli occhi con una storia di vitrectomia transcongiuntivale di piccolo calibro (SGTV) hanno mostrato una tendenza verso tassi di sopravvivenza più bassi, sebbene non sia stata osservata alcuna differenza statisticamente significativa (log-rank test; p = 0,193 secondo il criterio (a) e p = 0,0553 secondo il criterio (b) ). I nostri risultati suggeriscono che la LEC e le procedure aggiuntive di ago possono fornire un certo controllo sulla IOP; tuttavia, gli esiti postoperatori complessivi della LEC per l'amiloidosi ATTRv rimangono insoddisfacenti, anche nell'era della SGTV con ridotta cicatrice congiuntivale.

L'amiloidosi ereditaria da transtiretina (TTR), nota anche come amiloidosi ATTRv, è una malattia neurodegenerativa fatale che colpisce solitamente gli adulti ed è causata da una variante TTR mutata1. La conversione da valina a metionina nell'amminoacido 30 (Val30Met) è la più comune e ben studiata tra oltre cento varianti TTR2. Sebbene in precedenza si ritenesse che fosse limitata a poche aree endemiche, l’amiloidosi ATTRv è stata ora riscontrata in tutto il mondo. Si stima che vi siano tra 5.000 e 38.000 pazienti in tutto il mondo3.

È noto che anomalie pupillari, amiloidosi vitreale e glaucoma secondario si sviluppano in media 5,6, 9,5 e 14,5 anni dopo l'esordio sistemico4. Sebbene diversi trattamenti sistemici efficaci migliorino l’aspettativa e la qualità della vita5,6, non prevengono la formazione di amiloide nell’occhio7. Pertanto, le manifestazioni oculari stanno diventando più comuni7.

È stato segnalato che il glaucoma secondario, che spesso si sviluppa dopo la vitrectomia per l'amiloidosi vitreale e talvolta prima della vitrectomia, è difficile da trattare8,9,10. Secondo i rapporti, i risultati della trabeculectomia (LEC) sono insoddisfacenti a causa dell'elevato tasso di incapsulamento della bozza11. Tuttavia, questi rapporti non riflettono il recente approccio della vitrectomia transcongiuntivale di piccolo calibro (SGTV), che non richiede una grande incisione congiuntivale e riduce le cicatrici congiuntivali.

Utilizziamo SGTV per l'amiloidosi vitreale dal 200512,13. In questo studio, riportiamo i risultati chirurgici a lungo termine della LEC per il glaucoma secondario in pazienti con amiloidosi ATTRv nell'era della SGTV.

La tabella 1 riassume i dati demografici, tra cui età, sesso, pressione intraoculare preoperatoria (IOP), punteggio dei farmaci e deviazione media del campo visivo, della coorte di studio composta da 31 occhi di 20 pazienti. L'età media dei pazienti al momento della LEC era di 51,0 ± 8,7 anni. Dei pazienti, 18 sono stati sottoposti a trapianto di fegato e uno ha ricevuto tafamidis per il trattamento sistemico, mentre 19 occhi su 12 avevano una storia di vitrectomia pars plana e 13 occhi su 10 sono stati sottoposti a facoemulsificazione e inserimento di lenti intraoculari per cataratta. Tutti gli occhi presentavano glaucoma ad angolo aperto e tutti gli interventi chirurgici sono stati eseguiti da chirurghi specializzati nel glaucoma (Te.M. e AI). Il periodo medio di follow-up dopo LEC è stato di 73,2 ± 37,0 mesi. La IOP media preoperatoria era 32,4 ± 8,8 mmHg e la media logMAR BCVA era 0,096 ± 0,52. Il punteggio del farmaco era 4,5 ± 1,2 e la densità media delle cellule endoteliali corneali era di 2478 ± 390 cellule/mm2.